요붕증, Diabetes insipidus

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요붕증, Diabetes insipidus

  • 소아들에게 흔히 생기는 병은 아니지만 가끔 볼 수 있는 병이다. 
  • 요붕증(Diabetes insipidus)은 수분을 많이 마시고 소변을 많이 보고 목이 몹시 마르는 갈증을 동반하는 병이다. 
  • 소변 비중이 감소되고 삼투압이 감소된다. 
  • 연구에 의하면, 1970-1996년 동안 37명의 남아들과 42명의 여아들에게 중추성 요붕증이 있었고 평균 나이는 7세였으며, 7년 6개월 동안 추적 치료를 했다.
  • 그 연구 결과를 표 3-3에 요약한다.

 표 3-3. 중추성 요붕증 

연구 년도 1970-1996년
평균 나이 7세 (범위 0.1 세부터 24.8세)
총환자수 79명
검사와 검진 뇌하수체 전엽 기능검사, MRI 검사, 주기적 추적 관찰 치료
원인 랑그한스세포조직구증 – 12 명
뇌종양 – 18명
두개골 골절 – 2명
자가면역 다종 내분비선 질환( 특발성) – 41 명
유전성 질환 – 5명
MRI 검사 94% 이상에서 최초는 초강력성이 없었고 그후 37%에서는 뇌하수체 경이 두꺼워졌다
호르몬 검사 뇌하수체 전엽호르몬의 결핍, 성장호르몬 결핍이 48%에서 있었다
발병 초기 평균 연령 0.6세
시상하부의 시각로위핵 (supraoptic nucleus)과 뇌실옆핵 (paraventricular nucleus)에 손상을 일으켜 중추성 요붕증이 생기게 하는 병 배세포종, 두개인두관종, 조직구증, 매독, 결핵 등으로 인한 염증, 자가면역병, 혈관성 질환, 사고로 인한 외상, 수술로 인한 외상, 유전 등

 

출처와 참조문헌;

Mohamad Maghnie, M.D., PhD., and Others, Central diabetes insipidus in children and young adults

The New England Journal of Medicine Oct. 5, 2000, p.998

 

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사진 1-1. 뇌하수체와 뇌 측면도.

a-대뇌, b-소뇌, c-뇌교(교뇌), d-연수(숨뇌), f-시상하부, g-간뇌, h-시신경 교차, k-뇌하수체의 전엽과 후엽, m- 제4뇌실, n-뇌량, o- 제 3뇌실.

참고 문헌-Grays anatomy

요붕증의 종류

  • 요붕증에는 다음과 같이 여러 종류가 있다. 
  1. 중추성 요붕증(Central diabetes insipidus)-항이뇨호르몬(Vasopressin/ADH) 결핍으로 생기는 요붕증을 중추성 요붕증이라 한다. 
  2. 중추성 요붕증은 가장 흔한 형의 요붕증이고 50%는 원인을 확실히 모르고 특발성으로 생긴다. 시상하부에 문제가 있어 뇌하수체 후엽에서 ADH 합성을 할 수 없어 생기는 병이다. 
  3. 신성 요붕증(원발성 요붕증/Nephrogenic diabetes insipidus)-요붕증 중 두번째로 많이 보는 요붕증이다. 신장 세뇨관이 항이뇨호르몬에 영향을 받지 않아 생기는 요붕증이다. 
  4. 정신성 요붕증(Psychogenic diabetes insipidus)-정신적인 요인으로 생기는 요붕증이다. 
  5. 약물성 요붕증(Drug insipidus)-Lithium carbonate, 전신마취약, Methoxyflurane, 또는 Demeclocycline 등 약물로 생기는 요붕증이다. 
  6. 임신성 요붕증(Gestational insipidus)-임신으로 생기는 요붕증 
  • 여기서 주로 중추성 요붕증에 관해 설명한다. 

요붕증의 증상 징후 

  • 극도로 소변을 다량으로 보고 상당히 갈증이 생기기 때문에 찬물이나 얼음이나 얼음물을 많이 섭취한다. 
  • 당뇨병이 있을 때도 수분을 많이 섭취하고 소변을 많이 보고 소변에 당이 나오고 혈당 농도가 증가되지만 요붕증이 있을 때는 소변에 요당이 나오지 않고 혈당 농도도 증가되지 않는다. 
  • 탈수 될 수 있지만 수분을 많이 섭취하기 때문에 탈수가 심하게 생기지 않는 것이 보통이다. 
  • 소아에서는 성장 발육 장애가 생길 수 있다. 

요붕증의 진단

  • 병력, 증상 징후, 검진을 통해서 요붕증을 의심하면 혈당, 혈 중 전해질, 혈 칼슘 검사와 소변검사 등을 해 진단한다. 
  • 뇌하수체 기능검사, 뇌 MRI 검사 등으로 진단한다. 
  • 소변의 농도가 비정상적으로 낮고 삼투압이 낮다. 

요붕증의 치료 

  • 1차적 원인을 치료하면서 다음과 같이 치료한다. 
  • 중추성 요붕증은 Desmopressin으로 치료하고, 
  • 전신 경련을 Carbamazepine 등 항경련제로 치료한다. 
  • 신성 요붕증은 이뇨제인 Hydrochlorothiazide (HCT or HCTZ), Indomethacin 등으로 치료한다. 
  • 때로는 Amiloride로 Hypokalemia을 치료하고 적절히 수분공급을 한다. 
  • 정신적 요붕증은 적절한 정신요법으로 치료한다. 

 

Diabetes insipidus

• It is not a common disease in children, but it is a rare disease.

• Diabetes insipidus (Diabetes insipidus) is a disease that accompanies excessive thirst after drinking a lot of water and urinating a lot.

• Urine specific gravity is reduced and osmotic pressure is reduced.

• According to the study, between 1970-1996, 37 boys and 42 girls had central diabetes insipidus with a mean age of 7 years, followed by 7 years and 6 months of follow-up.

• The study results are summarized in Table 3-3.

 

Table 3-3. central diabetes insipidus

표 3-3. 중추성 요붕증 

Year of study 1970-1996
Mean age 7 years old (range 0.1 to 24.8 years old)
Total number of patients 79
testes and physicsl examination 검진 Anterior pituitary function test, MRI examination, periodic follow-up treatment
Causes Langhans cell histiocytosis – 12 cases brain tumor – 18 Skull fractures – 2 Autoimmune polyendocrine disease (idiopathic) – 41 Hereditary Disorders – 5
MRI In more than 94% of cases, there was no superintense at first, followed by thickening of the pituitary gland in 37% of cases.
Hormone test Anterior pituitary hormone deficiency and growth hormone deficiency were found in 48% of cases.
발병 초기 평균 연령 0.6 years old
A disease that causes central diabetes insipidus by damaging the supraoptic nucleus and paraventricular nucleus of the hypothalamus Inflammation due to germ cell tumor, craniopharyngeal tuberculosis, histiocytosis, syphilis, tuberculosis, etc., autoimmune disease, vascular disease, accidental trauma, surgical trauma, heredity, etc.

 

출처와 참조문헌;

Mohamad Maghnie, M.D., PhD., and Others, Central diabetes insipidus in children and young adults

The New England Journal of Medicine Oct. 5, 2000, p.998

 

Year of study 1970-1996 Mean age 7 years (range 0.1 to 24.8 years) Total number of patients 79 Examination and examination

Langhans cell histiocytosis – 12 cases brain tumor – 18 Skull fractures – 2 Autoimmune polyendocrine disease (idiopathic) – 41 Hereditary Disorders – 5

 

In more than 94% of MRI scans, there was no superintense at first, followed by thickening of the pituitary gland in 37% of cases.

Hormone test

Anterior pituitary hormone deficiency and growth hormone deficiency were found in 48% of cases. The average age at the onset of onset 0.6 years old

Inflammation caused by germ cell tumor, craniopharyngeal tuberculosis, histiocytosis, syphilis, tuberculosis, etc., autoimmune disease that causes central diabetes insipidus by damaging the supraoptic nucleus and paraventricular nucleus of the hypothalamus , vascular disease, accidental trauma, surgical trauma, heredity, etc. sources and references; Mohamad Maghnie, M.D., PhD., and Others, Central diabetes insipidus in children and young adults The New England Journal of Medicine Oct. 5, 2000, p.998

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Picture 1-1. The pituitary gland and brain side view. a – cerebrum, b – cerebellum, c – pons ), d – medulla oblongata, f – hypothalamus, g – diencephalon, h – optic nerve junction, k – anterior and posterior lobe of the pituitary gland, m – fourth ventricle, n – corpus callosum, o – 3rd ventricle. References – Grays anatomy

Types of diabetes insipidus

• There are several types of diabetes insipidus.

1. Central diabetes insipidus – Diabetes insipidus caused by a deficiency of antidiuretic hormone (Vasopressin/ADH) is called central diabetes insipidus.

2. Central diabetes insipidus is the most common type of diabetes insipidus, and 50% of cases are idiopathic, the cause of which is unknown. It is a disease caused by a problem in the hypothalamus that prevents the posterior pituitary from producing ADH.

3. Nephrogenic diabetes insipidus – The second most common diabetes insipidus. Diabetes insipidus is a condition in which the renal tubules are not affected by antidiuretic hormone.

4. Psychogenic diabetes insipidus – It is caused by a psychological factor in diabetes insipidus.

5. Drug insipidus- This is insipidus caused by drugs such as lithium carbonate, general anesthetics, Methoxyflurane, or Demeclocycline.

6. Gestational insipidus – Insipidus caused by pregnancy

• Central diabetes insipidus is mainly discussed here.

Symptoms, signs of diabetes insipidus

• Drink a lot of cold, ice or ice water because you urinate very much and feel very thirsty. • Even if you have diabetes, you drink a lot of water and urinate a lot, and you urinate a lot of sugar and your blood sugar level increases. However, if you have diabetes insipidus, your urine does not come out of urine sugar and your blood sugar level does not increase.

• You can become dehydrated, but because you drink a lot of water, it is not normal to become very dehydrated.

• In children, stunted growth may occur.

Diagnosis of diabetes insipidus

• If diabetes insipidus is suspected based on medical history, symptom signs, and examination, blood sugar, blood electrolytes, blood calcium tests, and urine tests are performed.

• Diagnosis is made by pituitary function test and brain MRI scan.

• Abnormally low concentration of urine and low osmolality.

Treatment of diabetes insipidus

• Treat the primary cause and treat as follows.

• Central diabetes insipidus is treated with Desmopressin,

• Treat generalized convulsions with anticonvulsants such as carbamazepine.

• Renal diabetes insipidus is treated with diuretics such as Hydrochlorothiazide (HCT or HCTZ) and Indomethacin.

• Sometimes treatment of hypokalemia with amiloride and adequate hydration.

• Mental diabetes insipidus is treated with appropriate psychotherapy.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • www.drleepediatrics.com 제1권 소아청소년 응급 의료
  • www.drleepediatrics.com 제2권 소아청소년 예방
  • www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
  • www.drleepediatrics.com 제4권 모유,모유수유, 이유
  • www.drleepediatrics.com 제5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
  • www.drleepediatrics.com 제6권 신생아 성장 발육 육아 질병
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
  • www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
  • www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
  • www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
  •  www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
  • www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
  • www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
  • www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
  • www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
  • www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
  • www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
  • www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년  안과 (눈)질환
  • www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
  • www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
  • www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
  • www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
  • www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
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  • Red book 29th-31st edition 2021
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  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
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  • 소아과학 대한교과서
  • 의학 용어사전  대한 의사 협회
  • 그 외

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