용혈성 요독 증후군, Hemolytic-uremic syndrome

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용혈성 요독 증후군, Hemolytic-uremic syndrome

 

다음 정보를 참조(Please visit the following article)  www.drleepediatrics.com-제1권  소아청소년 응급의료 제 2부 신체각계통 별 응급의료 제 9장: 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환 응급의료 참조

Please visit www.drleepediatrics.com-Volume 1 Emergency Medical Care for Children and Adolescents Part 2 Emergency Medical Care for Each System-Chapter 9: Pediatric and Adolescent Pediatric and Adolescent Kidney, Urogenital System Diseases Emergency Medical care

  • 비 자가 면역성 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증 및 급성 신부전증이 동시에 생길 수 있는 병을 용혈성 요독 증후군이라고 한다.
  • 신생아뿐만 아니라 영유아들학령기 아이들사춘기 아이들성인 누구든지 이 병에 걸릴 수 있다.
  • 그러나 5세 이전 유아들에게 이 병이 더 잘 생길 수 있다.
  • 5세 이하 영유아들 100,000명 중 6.1명이 이병에 걸릴 수 있다.

용혈성 요독 증후군의 원인

  • 발병 1~2주 전 시겔라 유사 독소(톡신)를 생성하는 대장균(E. coli)의 0157:H7, 011:H8, 123 균종이나 026 균종에 감염되어 설사병(때로는 피설사 똥)앓았던 병력또는 폐렴 연쇄상구균 감염병을 앓았던 병력이 있는 것이 보통이다이런 용혈성 요독 증후군을 전형적 용혈성 요독 증후군이라고 한다.
  • 약 10%의 용혈성 요독 증후군은 시겔라 유사 독소를 생성하는 세균에 감염되지 않고 제어할 수 없는 보체 활성화로 생길 수 있다.
  • 이런 용혈성 요독 증후군을 비전형적 용혈성 요독 증후군이라 하고예후가 좋지 않다(출처: NEJM October 22, 2009 p.1676).
  • 바이러스박테리아또는 마이코플라스마 등 여러 종류의 병원체들 중 어떤 한 종류의 병원체 감염에 의한 감염병이나 피임약 등에 의한 항원 항체 이상반응으로 용혈성 요독 증후군이 생긴다는 설도 있다.
  • Mitomycin이나 Cyclosporin 등의 약물 복용 후 이 병이 발생되기도 한다.
  • 특히대장 균종(E. coli) 중 대장균 0157:H7 균종에 감염될 때내피 균독으로 거의 80%가 소아에게 생긴다그 외 박테리아 감염으로도 생길 수 있다.
  • 생우유나 충분히 익히지 않은 고기를 먹은 후 대장균(E. coli) 0157:H7 균종에 감염되어 발병될 수 있고드물게는 애플 사이다를 마신 후 대장균에 감염될 수 있으며수영장 물에서도 대장균에 감염되어 이 병이 발생될 수 있다.

용혈성 요독 증후군의 증상 징후

  • 급성 신부전증용혈성 빈혈과 혈소판 감소증의 정도에 따라 증상 징후가 다르다.
  • 발병 1~2주 전에 열·설사·구토·복통 등의 증상 징후를 동반하는 바이러스 위장염을 앓았던 경우가 많다.
  • 콧물·재채기·기침·인두통 등의 증상 징후를 동반하는 바이러스 상기도염을 앓았던 경우도 있다.
  • 위에서 설명한 바와 같이바이러스 감염병을 앓다가 갑자기 신부전증이 생기면서 소변이 조금 나오거나 전혀 나오지 않으면서 용혈성 요독 증후군의 증상이 나타날 수 있다.
  • 적혈구가 용혈되면서 심한 빈혈이 생길 수 있다.
  • 이와 동시에 핏 속 혈소판 수가 감소되면서 피부가 퍼렇게 멍들 수 있다.
  • 몹시 아픈 아이처럼 보이고얼굴과 피부가 창백하다.
  • 신부전증으로 신장에서 소변이 제대로 분비되지 못하기 때문에방광 속에 소변이 고이지도 않고 전신이 심하게 붓고 얼굴도 부을 수 있다.
  • 혈압이 높을 수 있고고혈압에 의해 여러 가지 증상 징후가 생길 수 있다.
  • 전신 경련을 할 수 있다.
  • 곧 적절히 치료되지 않으면심장부전증과 폐부전증이 동시에 생길 수 있다.
  • 급성기에 사망할 수도 있다-제10권 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환 참조문헌 및 출처10.
  • 소변에 피와 단백질이 섞여 나오고핏 속에 있는 전해질의 불균형이 생긴다.
  • 이 병은 약 1~2개월 동안 계속되기도 한다.
  • 이 병을 앓는 환아들의 90% 정도는 완전히 회복된다.
  • 간장 비대비장 비대전신 부종 등이 생길 수 있다.

용혈성 요독 증후군의 진단

  • 병력·증상 징후·진찰소견 등을 종합하여 이 병이 의심되면피검사소변검사가슴 X-선 사진 등으로 진단할 수 있다.
  • 용혈성 요독 증후군이 의심되거나 확진이 났을 때에는특히 대변에서 E.coli(대장균) 0157:H7 균종을 배양·검출하는 것이 원칙이다.
  • 만일 E. coli(대장균) 0157:H7 균종이 검출되지 않으면다른 E. coli(대장균균종을 배양·검출해서 진단하는 경우도 있다.
  • 또 E. coli(대장균) 0157:H7 균종이 대변에서 배양되지 않더라도이 균종에 의해서 용혈성 요독 증후군이 생기지 않았다고 배제할 수 없다.
  • [부모도 반의사가 되어야 한다소아가정간호백과]-13권 소아청소년 혈액림프종양 질환출혈 환아 스크린 검사(출혈 선별 검사/Screening of the bleeding patient/Bleeding screening test), 9권 소아청소년 소화기계 질환대장균 설사.

용혈성 요독 증후군의 치료

  • 이 병을 치료할 수 있는 특효약은 아직 없다.
  • 그때그때의 증상 징후에 따라 치료한다.
  • 심한 빈혈은 수혈로전해질 불균형은 복막 투석(Peritoneal dialysis)으로 치료하고,
  • 헤파린코르티코스테로이드제신선한 혈장 등으로 치료한다.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • www.drleepediatrics.com 제1권 소아청소년 응급 의료
  • www.drleepediatrics.com 제2권 소아청소년 예방
  • www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
  • www.drleepediatrics.com 제4권 모유,모유수유, 이유
  • www.drleepediatrics.com 제5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
  • www.drleepediatrics.com 제6권 신생아 성장 발육 육아 질병
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
  • www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
  • www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
  • www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
  •  www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
  • www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
  • www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
  • www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
  • www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
  • www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
  • www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
  • www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년  안과 (눈)질환
  • www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
  • www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
  • www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
  • www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
  • www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
  • www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th- 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • 응급환자관리 정담미디어
  • Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
  • 소아가정간호백과부모도 반의사가 되어야 한다이상원 저
  • The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
  • Neonatology Jeffrey J. Pomerance, C. Joan Richardson
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • 임신에서 신생아 돌보기까지이상원
  • Breastfeeding. by Ruth Lawrence and Robert Lawrence
  • Sources and references on Growth, Development, Cares, and Diseases of Newborn Infants
  • Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
  • Emergency care, Harvey Grant and Robert Murray
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
  • Neonatal resuscitation Ameican academy of pediatrics
  • Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
  • Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
  • Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A.
  • 4권 모유모유수유이유 참조문헌 및 출처
  • 5권 인공영양우유, 이유, 비타민, 단백질지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
  • 6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
  • 소아과학 대한교과서
  • 의학 용어사전  대한 의사 협회
  • 그 외

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